Автоновости

Синдром Арнольда-Киари представляет из себя трудную прирожденную аномалию формирования мозга человека. Сущность ее состоит в несоответствии габаритов задней ямки черепа и прочих, располагающихся в данной области, медуллярных строений. Это ведет к опущению с дальнейшим ущемлением миндалин мозжечка и ствола мозга. Частота этой странности составляет 4-8 примеров на каждые 95-100 млн. человек.

Сейчас патогенез этого заболевания в точности не установлен. Скорее всего есть 3 патогенетических условия содействующих появлению этого нарушения:

1. прирожденные, природно предопределенные невропатии;
2. травматические поражения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части скоса в итоге наследственный травмы;
3. гидродинамический удар ликвора о стену канала спинного мозга, размещенного по центру.

В 1891 году Арнольдом Киари было выделено 4 вида странности, этой систематизацией пользуются и по нынешний день.

Синдром Арнольда-Киари первого вида состоит в опущении задней  ямки черепа и близких строений в позвоночный канал намного ниже, чем уровень огромного затылочного окна. При 2-ом виде странности находится каудальная дислокация удлиненного головного мозга, нижних отделов червяка и IV желудочка, и довольно часто развивается гидроцефалия. Синдром Арнольда-Киари 3-го вида крайне редко встречается, для него свойственно топорное увольнение всех медуллярных строений задней головной ямки. 4-й вид представлен гипоплазией мозжечка. 4-й и 3-й виды странности как правило несовместимы с жизнью.

В 80%  примеров синдром Арнольда-Киари фиксируется совместно с сирингомиелией – патологией формирования спинного мозга, характеризующейся формированием кист спинного мозга, которые создаются при опущении задней ямки черепа и сдавлении в шейном участке спинного мозга. Содержание этих кист ведет к формированию нарастающей миелопатии.

Синдром Арнольда-Киари: признаки

Тяжелая иллюстрация этого заболевания характеризуется присутствием следующих признаков:

• болевой синдром в шейной и затылочных областях, который увеличивается при чихании и кашле;
• падение температурной и болевой впечатлительности, и мускульной силы высших конечностей;
• спастичность конечностей;
• головокружение, беспамятные положения, сомнительность, обостряющаяся при поворотах головы, падение остроты и качества зрения.

В весьма заброшенных вариантах к данным приметам подключаются временные приостановки дыхания (апноэ), понижение глоточного рефлекса и мгновенные, невольные перемещения глаз.

В отдельных случаях патология Арнольда-Киари может не иметь никаких проявлений и находится совершенно невольно при исследовательских процедурах. Диагностика этого заболевания ведется с помощью МР-томографии и компьютерной томографии с многомерной переустройством всех шейных позвонков, и затылочной кости.

Синдром Арнольда-Киари: лечение

Определяемое лечение находится в зависимости от положения нездорового и тяжести заболевания. При подобных изначальных признаках как головная и прочие типы боли, доктор может посоветовать обезболивающие медицинские препараты и постоянные осмотры. Определенные больные выделяли упрощение при приеме антисептических медицинских препаратов, которые способны отвести и задержать выполнение процедуры.

В первую очередь лечение странности доктора предпочитают вести хирургическим способом. Мишенью процедуры считается приостановка прогрессирования перемен конструкции хребта и головного мозга и стабилизация признаков. При удачном выполнении хирургического вмещательства существенно понижается давление на спинной мозг и мозг, и реконструируется стекание ликвора. Есть разные техники выполнения процедуры, которые находятся в зависимости от присутствия гидроцефалии. Примерно продолжительность быстрого вмешательства составляет полтора-два дня, момент восстановления занимает пять-семь суток.